Ցրված սկլերոզ

Մեր ընթերցողներին հետաքրքրում է, թե ի՞նչ է իրենից ներկայացնում ցրված սկլերոզը, ինչպե՞ս է այն արտահայտվում, որքանո՞վ է վտանգավոր եւ ամենից կարեւորը՝ այսօր, արդյոք, բուժվո՞ւմ է ժամանակին ծանր համարվող, հաշմանդամության հասցնող հիվանդությունը։

Երեւանի Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարանի նյարդաբանության ամբիոնի վարիչ, նյարդաբանների ասոցիացիայի փոխնախագահ, բժշկական գիտությունների դոկտոր Հովհաննես Մանվելյանը սիրով համաձայնեց պատասխանել «ՀՀ»-ի ընթերցողներին հետաքրքրող հարցերին։

Նյարդաբանը պատմում է, որ մոտ 20 տարի առաջ, երբ իրենք ուսանող էին, ցրված սկլերոզն այնքան հազվադեպ էր հանդիպում, որ դասախոսներն շտապում էին ապագա բժիշկներին ծանոթացնել այդ հիվանդության ընթացքին, քանի որ գտնում էին, թե հնարավոր է, որ այլեւս նման հիվանդ չտեսնեն։

«Այսօր, ցավոք, միայն մեր կլինիկայում շաբաթական ցրված սկլերոզի միջինը 3 նոր դեպք ենք ախտորոշում։ Իմ կարծիքով՝ այս հիվանդությունը բավական շատացել է։

Համաշխարային առողջապահության կազմակերպության պաշտոնական տվյալներով՝ ցրված սկլերոզը մոտ երկու անգամ ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց, քան տղամարդկանց շրջանում՝ հիմնականում 20-40 տարեկան հասակում։ Այս հիվանդությունը հազվադեպ է ի հայտ գալիս երեխաների եւ համարյա անհավանական է տարեցների շրջանում։ Այսօր ՑՍ ամենից հաճախ հանդիպում է Շոտլանդիայի հյուսիսում տեղակայված կղզիներում, ԱՄՆ-ի եւ Կանադայի հյուսիսային շրջաններում՝ 250։100000 բնակիչ հարաբերակցությամբ։ ՑՍ ամենացածր տարածվածությունը գրանցվել է Ճապոնիայում՝ 2։100000։ Հիվանդացությունը մեծանում է հասարակածից հեռանալուն զուգահեռ։ Էական նշանակություն ունի նաեւ ազգային պատկանելությունը՝ գենետիկական հիմքը։ Այսպես, օրինակ՝ Ալյասկայի էսկիմոսների եւ Ալյասկայում ապրող եվրոպոիդների շրջանում ՑՍ հանդիպման հաճախականությունն զգալի տարբեր է։

Ցավոք, Հայաստանում ՑՍ հիվանդացության վերաբերյալ վիճակագրական հստակ տվյալները բացակայում են։ Սակայն, ինչպես ամբողջ աշխարհում, այնպես էլ Հայաստանում, հիվանդացության աճ է նկատվում, որը կարող է բացատրվել նաեւ հետազոտման նոր տեխնիկաների ներդրմամբ եւ համեմատական մատչելիությամբ։

ՑՍ կամ կենտրոնական դեմիելինիզացնող հիվանդությունները բնութագրվում են կենտրոնական նյարդային համակարգի հատուկ բորբոքումով եւ հետագա քայքայումով, իսկ պերիֆերիկ նյարդային համակարգը մնում է անփոփոխ։ Այդ իսկ պատճառով հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը համակարգային հիվանդության ախտանշաններ չի ունենում։ Ցրված սկլերոզն այս խմբի ամենահաճախ հանդիպող հիվանդությունն է։ Դեմիելինիզացնող հիվանդությունների թվին են դասվում նաեւ Դեվիկի հիվանդությունը, Բալոյի կոնցենտրիկ սկլերոզը, Շիլդերի հիվանդությունը, որոնք շատ ավելի հազվադեպ են արձանագրվում։  

 
Ցրված սկլերոզի զարգացման մեխանիզմները շարունակում են հիմնականում անհայտ մնալ։ Այն պայմանավորված է սեփական օրգանիզմի սխալ իմունիտետի, գենետիկական հիմքի եւ արտաքին միջավայրի պայմանների փոխազդեցությամբ։

Նման ժառանգականությունն, իհարկե, չի կարող բացատրվել մենդելյան ժառանգման պարզ օրենքներով. ՑՍ-ի նկատմամբ նախատրամադրվածությունն, ամենայն հավանականությամբ, ունի պոլիգենային բնույթ՝ բազմաթիվ գեների ընդգրկումով, որոնցից յուրաքանչյուրն ընդհանուր ռիսկի մի մասն է կազմում։

Ըստ ներկայումս ընդունված տեսության՝ ցրված սկլերոզը պայմանավորված է T բջջային ռեցեպտորների դեգեներացիայով, որը նշանակում է, որ, ակտիվանալով որեւէ վիրուսային կամ բակտերիալ անտիգենով, հետագայում այս բջիջները կարող են կապվել սեփական միելինին՝ նյութին, որ շրջապատում է մեր ուղեղում ու ողնուղեղում ձգված բոլոր նյարդաթելերը եւ քայքայել այն։

Ինչպե՞ս է ընթանում եւ արտահայտվում հիվանդությունը։

Արտաքինից ներթափանցած բջիջները, ակտիվանալով որեւէ վիրուսային կամ բակտերիալ անտիգենով, սկսում են նյարդաթելերը պատող հատուկ նյութը ճանաչել որպես թշնամի եւ, բացելով հեմատոէնցեֆալիկ պատնեշը, սկսում են ոչնչացնել այն՝ բերելով լոկալ արտահայտված բորբոքման։ Վատ կամ դրական էմոցիաները, ցրտահարվելը կամ գերաստիճան տաքանալը նույնպես կարող են բերել դեմիելինիզացիայի՝ հիվանդության ակտիվացման։

Այդ բորբոքումը դիտվում է որպես կարծրացում, որի համար էլ անվանվել է սկլերոզ։ Իսկ ինչո՞ւ ցրված սկլերոզ, որովհետեւ հիվանդների գլխուղեղի եւ ողնուղեղի տարբեր հատվածներում զարգանում են ցրված օջախներ։ Եւ որեւէ առնչություն չունի ժողովրդի շրջանում ընդունված՝ հիշողության կորստի հետ կապվող սկլերոզի հետ։ Ցրված սկլերոզը ենթադրում է գլխուղեղի կենտրոնական նյարդային համակարգի եւ ողնուղեղի բազմաթիվ օջախային ախտահարումներ։ Մասնագետը կլինիկական պատկերը տեսնում է այն հատվածում, որն ախտահարված է։

Որպես կանոն՝ դեմիելինիզացիային հաջորդում է ռեմիելինիզացիան, որը պայմանավորում է գրոհի ավարտը եւ հիվանդի վերականգնումը, սակայն ՑՍ–ի ժամանակ այս պրոցեսն անկատար է»,–ասում է Հովհաննես Մանվելյանը։

Ինչպես մասնագետն է տեղեկացնում, այս հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1868-ին, ֆրանսիացի գիտնական Շարկոյի կողմից։ Նյարդաբանության զարգացման գործում մեծ դերակատարություն ունեցած գիտնականն ի մի է բերել մինչ այդ կուտակված փորձը։
«Հիմա է ակնհայտ դառնում, որ պատմական որոշ դեմքեր իրականում տառապել են ցրված սկլերոզով, միայն թե այն ժամանակ այս հիվանդությունը չի ախտորոշվել։ Բավական բնորոշ է կաթոլիկ եկեղեցու սուրբ Լիդվինայի օրինակը։ 17-ամյա միանձնուհին հանկարծակի կուրանում է։ Բնականաբար, սկսում է աղոթել սրբերին՝ խնդրելով վերադարձնել տեսողությունը, եւ մի քանի օրից, ի տես բոլորի, հրաշք է կատարվում՝ նրա տեսողությունը վերականգնվում է։ Մի տարի անց միանձնուհու ոտքերն են թուլանում եւ նույն աղոթքներով՝ վերականգնվում։ Այնուհետեւ ձեռքերն են թմրում։ Սա ցրված սկլերոզին բնորոշ ընթացքն է։ Եվ քանի որ այն ժամանակ նման հրաշքների ականատես լինելու դեպքում կաթոլիկ եկեղեցին սուրբ էր համարում՝ այս միանձնուհին սրբերի շարքին է դասվել:

Կամ՝ Անգլիայի Հենրի 6-րդ (Կապույտ մորուք) թագավորի բազմաթիվ անօրինական թոռներից մեկի օրինակը։ Այս երիտասարդը 20 տարեկանում ընկերոջ թաղումից հուզված վերադարձել է եւ կուրացել։ Մի քանի օրից տեսողությունը վերականգնվել է։ Հետո սկսել է օրագիր պահել։ Գրառումներում հստակ նկարագրում է, թե ինչպես են խնդիրները զարգացել, ավելացել։ Մահացել էր 1840-ին, իսկ օրագիրը հայտնաբերվել է հարյուր տարի անց։ Այնպես որ, այսօրվա նյարդաբանը կարդալիս հասկանում է, որ տիպիկ ցրված սկլերոզով հիվանդ է։
Ուշագրավ է ՑՍ-ի կլինիկական ընթացքը. չկա հիվանդության լիարժեքորեն նման երկու դեպք։ Այս պնդումը ճշմարիտ է հատկապես ՑՍ–ի համար։ ՑՍ-ն բնորոշվում է կլինիկական ընթացքի, հիվանդության առաջին նշանների եւ ելքի հսկայական տարբերությամբ, որը պայմանավորված է դեմիելինիզացնող վահանիկների տարբեր տեղակայմամբ՝ տեսողական նյարդեր, ուղեղիկի ոտիկներ, հարփորոքային սպիտակ նյութ, ուղեղաբուն կամ ողնուղեղ։ Ախտանշանների մեծ մասը ՑՍ-ի համար սպեցիֆիկ չեն եւ կարիք ունեն մանրակրկիտ տարբերակիչ ախտորոշման։ Չընդգծված որոշ ախտանշաններ կարող են չնկատվել կամ ուշադրության չարժանանալ հիվանդի կամ նույնիսկ բժշկի կողմից, հետեւաբար առաջին ախտանշանների ի հայտ գալու եւ հետազոտման ու ախտորոշման միջեւ ընկած ժամանակահատվածը կարող է շատ մեծ լինել։

Հայտնի են ՑՍ-ի կլինիկական մի քանի ձեւեր։ Հիվանդության սկզբում հիվանդների 85 տոկոսն ունենում է հիվանդության, այսպես կոչված, գրոհային կամ սրացող-ռեմիտող ընթացք, որը բնութագրվում է գրոհներով, որոնց հաջորդում է լիարժեք կամ ոչ լիարժեք վերականգնում՝ ռեմիսիա։ Գրոհը որակվում է որպես նյարդաբանական ֆունկցիաների օջախային խանգարում՝ պայմանավորված սպիտակ նյութի ախտահարումով։ Այս պրոցեսի տեւողությունը ավելի քան 24 ժամ է։ Նյարդաբանական նոր ախտանշանները գնահատվում են որպես նոր գրոհ, եթե առաջանում են նախորդ գրոհից գոնե 30 օր անց, այլապես նյարդաբանական դիսֆունկցիան գնահատվում է առաջին գրոհի զարգացում։ Սովորաբար, գրոհային ընթացքի դեպքում հիվանդների կեսը հիվանդության սկզբից 15-20 տարի անց արդեն մուտք են գործում երկրորդային պրոգրեսիվ ընթացք։ Որոշ հիվանդներ կարող են երբեք չանցնել պրոգրեսիվ ընթացքի, կամ գոնե տասնյակ տարիներ չկուտակել նկատելի հաշմանդամություն։ ՑՍ-ի այս ամենամեղմ ընթացքը սովորաբար անվանում են բարորակ ՑՍ։

ՑՍ-վ հիվանդների մնացած 15 տոկոսն ի սկզբանե ունենում է առաջնային պրոգրեսիվ ընթացք, այսինքն՝ հստակ գծագրված գրոհները բացակայում են, սակայն հիվանդների աստիճանական վատացումը ժամանակի ընթացքում շարունակվում է։ Սովորաբար այն հիվանդները, ովքեր սկզբում գրոհային ընթացք են ունենում, ժամանակի հետ վերածվում են երկրորդային պրոգրեսիվ ընթացքով հիվանդների։ Նրանք նկատելիորեն ավելի քիչ գրոհներ են ունենում, սակայն վերականգնումը միշտ թերի է եւ հաշմանդամության աստիճանական պրոգրեսիա է տեղի ունենում։

Գոյություն ունի հիվանդության եւս մեկ՝ գրոհային-պրոգրեսիվող ընթացք, որը բնորոշվում է հաճախակի, ծանր գրոհներով եւ անընդմեջ պրոգրեսիայով։ Սա համարվում է ՑՍ-ի վատագույն տեսակը եւ մի քանի ամիսների ընթացքում կարող է հանգեցնել մահվան»,–ներկայացնում է բժիշկը։

Մասնագետը տեղեկացնում է, որ ՑՍ-ի ամենահաճախ հանդիպող դասական դրսեւորումներից մեկը օպտիկ նեւրիտն է, որի առաջին ախտանշանը երիտասարդ տարիքում մի քանի օրվա ընթացքում զարգացող կուրությունն է։

«Բարեբախտաբար, մեր բոլոր ակնաբույժները նման դեպքեր տեսնելիս անպատճառ նյարդաբանի խորհրդատվություն են նշանակում, որպեսզի հասկանան, թե այդ հիվանդի մոտ ի՞նչ կարգի խնդիր է զարգացել։

Այս դեպքում դեմիելինիզացիան զարգանում է տեսողական նյարդի մեջ։ Բորբոքումը հանում ես՝ տեսողությունը վերականգնվում է։ Պատահում է՝ երիտասարդի մոտ արագ զարգանում է ձեռքի կամ մատերի, ոտքի թուլություն կամ թմրածություն։ Ախտահարման գոտին պայմանավորված է դեմիելինիզացիայի օջախի տեղակայումից։

Հիվանդությունը կարող է արտահայտվել նաեւ մշտական գլխացավերով, հոգնածության զգացումով, դեմքի զգացողության խանգարումներով։ Երբեմն էլ հիվանդությունն արտահայտվում է ողնաշարի երկայնքով դեպի ձեռքերն ու ոտքերը հոսանքի անցման զգացողությամբ՝ պարանոցը առաջ ծալելիս։ Նման ախտանշաններ կարող են առաջանալ պարանոցի այլ շարժումների դեպքում եւս։ Ենթադրվում է, որ այն հետեւանք է ողնուղեղային դեմիելինիզացնող օջախի առկայության եւ կոչվում է Լերմիտի ֆենոմեն։

Այս հիվանդությանը բնորոշ են նաեւ ուղեղիկային դիսֆունկցիան, որը, ցավոք, դժվար է հսկել կամ բուժել, ակնաշարժ խանգարումները, տոնիկ սպազմերը եւ այլն։ Դրանցից կուզեի անդրադառնալ կոնքի օրգաննեպի դիսֆունկցիային։ Միզարձակության խանգարումները կարող են լինել ՑՍ-ի դեպքերի 5%-ի առաջին դրսեւորումը, սակայն հիվանդների ճնշող մեծամասնությունն այս գանգատներն ունենում է հիվանդության այս կամ այն փուլում։ Միզարձակության խանգարումները հաճախ ուղեկցվում են աղիների գործունեության խնդիրներով եւ սեռական դիսֆունկցիայով», - ներկայացնում է նյարդաբան Հովհաննես Մանվելյանը։

Նա նշում է, որ մեծ խնդիր են նաեւ զարգացող մկանային տոնուսի գերլարումն ու տրամադրության խիստ անկումը, երբ հիվանդները սկսում են գնահատել սեփական վիճակի ծանրությունը։

Ցրված սկլերոզի ախտորոշման եւ հետազոտման հատուկ մեթոդներ եւ հստակ չափորոշիչներ գոյություն ունեն։

«Ցավոք, այսօր արդեն գերախտորոշում է նկատվում, երբ ՄՌՏ տվյալները սխալ նկարագրվում են որպես ցրված սկլերոզ, իսկ հիվանդի մոտ ուրիշ իրավիճակ է։ Դրանք, ինչպես նաեւ բուժման մեթոդներն ու եղանակները, մանրամասնորեն ներկայացվում են վերապատրաստվող մասնագետներին։

Նախկինում ցրված սկլերոզով հիվանդին անպայման նստասայլակ եւ անաշխատունակություն էր սպասվում։ Այսօր այդպես չէ, որովհետեւ հնարավորություն կա հիվանդության ընթացքի վրա ազդել», - ասում է Հովհ. Մանվելյանը։

Սակայն մասնագետին անհանգստացնում են այսօր գոյություն ունեցող դեղորայքի բավականին բարձր գները։

«Դրանք ոչ միայն հորմոններ են, որ ամենաշատն են կիրառվում ակտիվ բորբոքային պրոցեսը նվազեցնելու, դադարեցնելու համար, այլեւ բավականին բարդ քիմիական դեղեր։ Դրանց ազդեցությամբ կարելի է նվազեցնել լեյկոցիտների հատուկ քանակը, անգամ կարելի է փոխել նրանց արտադրած հեմոկինների ու ինտերլեյկոնների որակը։ Հիվանդներն այդ դեղորայքը պետք է ստանան առնվազն 5-7 տարի, որպեսզի նվազեցվի հիվանդության ակտիվ փուլը։ Իսկ դա ամսական կկազմի մոտ 1200-1500 եվրո։ Ցավոք, շատ քիչ ընտանիքներ կարող են ամեն ամիս հիվանդի համար այդքան մեծ գումար ծախսել։ Եւ եթե այսօր ապահովագրական բժշկություն չունենք, ապա երեւի թե պետությունը պետք է գոնե որոշ չափով հոգ տանի երիտասարդների առողջության վերականգնման համար։ Չէ՞ որ խոսքը գնում է ամենածաղկուն տարիքում՝ 20-40 տարեկան հիվանդների մասին։

Ինչպես արդեն ասացի, հիվանդների թիվը բավական մեծանում է։ Նրանք ոչ միայն մասնագիտական, այլեւ պետական օգնության կարիք են զգում։

Ես կարծում եմ, որ խնդիրը մեր երկրի, մեր երիտասարդության առողջության հետ կապված այնքան լուրջ է, որ ճիշտ ախտորոշում եւ ճիշտ բուժում կատարելու համար գուցե թե հարկ կա միայն դեմիելինիզացնող հիվանդություններով զբաղվող հատուկ նյարդաբանական կենտրոն ունենալու, որտեղ կաշխատեն շատ լուրջ մասնագիտացում ստացած նեղ մասնագետներ», - ասում է Հովհ. Մանվելյանը։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ